系統性紅斑狼瘡(SystemicLupus Erythematosus,簡稱SLE)
系統性紅斑狼瘡(SystemicLupus Erythematosus,簡稱SLE)
系統性紅斑狼瘡(1)
系統性紅斑狼瘡(SystemicLupus Erythematosus,簡稱SLE)一詞中的「LUPUS」原本是拉丁文中「狼」的意思,在醫學上的解釋則是「狼瘡」。
系統性紅斑狼瘡是一個影響多個系統的疾病,其病因是由多種先天及後天因素所引致的「自體免疫疾病」,並不是由病毒直接傳播的傳染病。雖然此病暫時未有根治之法,然而患者在醫生的治療下,病情可以有效的受到控制。
患者的免疫系統失去平衡,產生過量不正常的抗體,誤將自己身體細胞當作敵人,直接或間接攻擊患者身體各種組織,導致發炎及不同的徵狀。
患者身體任何組織及器官均有可能受到損害,較常受影響的包括皮膚、關節和腎臟,常見的病徵包括水腫、發燒、關節腄痛及發炎、脫髮、皮膚出現紅斑或紅點。狼瘡病引發的腎炎可輕可重,嚴重的可引致急性腎衰竭,甚至可能需要洗腎。此外,中樞神經系統如受到狼瘡病影響,可能引致精神病、痙攣(羊癇)或腦血管栓塞(俗稱中風)等。
系統性紅斑狼瘡是一個病情反覆的慢性疾病,一旦病發而不能得到及時的治理,可能會導致生命危險。
研究發現,患者多為十五至三十歲之女性,男性患者比例則約佔十分之一。據臨床資料顯示,估計誘發及促使病情惡化之因素包括陽光、較嚴重的感染、懷孕及藥物之不良反應等。
紅斑狼瘡與皮膚
系統性紅斑狼瘡患者的皮膚損害有很多種,而患者出現的皮疹可以由疾病本身引致,也可能是藥物治療所造成的。
紅斑狼瘡誘發皮膚問題之原因
病者對紫外光特別敏感,約百分之四十至六十有此明顯特徵。在強烈暴曬後,更引致病情復發。因此,一定要有防曬的準備,如塗太陽油。一天之中,紫外光在上午十時至下午三時最為強烈。在室內工作時,可以一日塗一次太陽油已足夠﹔另外要避免坐近窗邊,因為玻璃不能阻擋紫外光。在室外時,應準備太陽傘或在外出的半小時或一小時之前塗上太陽油。若要游泳,就需每兩小時塗一次太陽油。
太陽油的選擇及作用
狼瘡病者可購買膏狀、液體或啫哩膏之太陽油,但在塗上之前應先試驗該款太陽油是否適合自己。此外,應選擇SPF15或以上的太陽油時。SPF(SUNPROTECTION FACTOR)代表該款太陽油阻擋太陽光的基數,數字越高,保護皮膚的效力越高。
各種紅斑狼瘡引起的皮膚病
1)頰部紅斑
有30%至60%的紅斑狼瘡患者可以出現頰部紅斑,40%的患者以頰部紅斑為第一個病徵,也可於紅斑狼瘡的其他臨床表現出現前數月或數年發生。
皮疹出現突然,最初位於頰部,為小片綠豆至黃豆大小的水腫性淡紅,鮮紅或紫紅色斑,逐漸擴大增多至鼻樑,當鼻樑與雙側頰部皮疹相連時,則形成蝴蝶樣斑或蝙蝠翅膀樣斑,故稱為蝴蝶斑。
2)盤狀紅斑
有20%至30%的紅斑狼瘡患者可出現盤狀紅斑。盤狀紅斑的出現與紅斑狼瘡患者的病情有關﹕有盤狀紅斑的紅斑狼瘡患者病情通常較輕,腎臟受損的機會較少。
3)亞急性皮膚型紅斑狼瘡(SCLE)
這是一種介乎盤狀紅斑及急性紅斑樣皮損的一種皮膚病變。約有10%的紅斑狼瘡病人會出現這種病變,而約有一半出現這種病變的病人患的紅斑狼瘡只屬輕型的。對光線過敏是這種皮疹發病的原因。發病時的皮損見於暴露於外的部位,腰以下的地方則很小受影響。一般而言,皮膚的病發時有兩種情況,一種為鱗屑性紅斑,類似平常的銀屑皮膚病,另一種為環狀皮損,可融合成為多環狀皮損。通常此類患者的其他系統病變都不算嚴重,腎臟受損的機會也不大。
4)大疱性紅斑狼瘡
大疱性紅斑狼瘡僅見於0.2%的紅斑狼瘡病人,是一種急性的皮膚病。患者會出現大小不等的水疱,水疱越多代表病情越嚴重。
【治療】
要治療上列的皮膚病可口服小量激素、塗藥膏或皮下注射。普遍病者常用抗瘧疾藥物,亦可服用維他命A幫助。
病者應避免與陽光接觸,盡量少用強烈的激素或類固醇塗在臉上,因為副作用很大,如皮膚變得更薄、容易出暗瘡、血管容易顯露出來,更會引起腎上腺的問題。
護理皮膚
由於系統性紅斑狼瘡對皮膚有莫大影響,加上陽光的損害,故病者需在皮膚上做足預防措施﹕
1)保持皮膚乾爽,避免經常出汗,在睡眠時,要因應溫度和天氣轉變而蓋上適當的被鋪。
2)經常滋潤皮膚,如在洗澡後上潤膚油去補充水份。應選擇較少防腐劑及沒有加入香料的潤膚產品。
3)避免選用容易引起敏感的香梘,最好用嬰兒肥皂和洗頭水,減少刺激皮膚。
4)應盡量穿棉質的衣服。冬季時可先把棉質衣服穿在內,再穿上羊毛衣服。
紅斑狼瘡患者可以懷孕嗎?
在五十年代以前,患者想懷孕是十分困難的,因為患者出現月經失調及沒有排卵的情況。即使能夠懷孕,亦可能有併發症。一直至發明類固醇後,才能有效地控制併發症,所以懷孕已不是問題,亦不會有排斥胎兒的現象。
然而,在以下的情況,紅斑狼瘡的患者仍不宜懷孕:
1)腎臟功能嚴重受損
因懷孕會令血壓上升,加速腎臟衰竭。如果病者的腎臟有二至三成受到破壞,懷孕後腎臟可能會持續衰竭而需要洗腎。
2)服用重劑量藥物
有些用來控制病情的藥物會影響胚胎,所以待病情穩定而可以轉用較輕量的藥物後,才應考慮懷孕。
3)紅斑狼瘡病情活躍
懷孕對紅斑狼瘡的影響
約一半的紅斑狼瘡病人在懷孕期和產後數月內,紅斑狼瘡常常復發或病情加重。紅斑狼瘡病情處於非活躍期的孕婦中,有10%至30%在懷孕中或產後數月內出現病情復發和惡化。而紅斑狼瘡處於活躍期的孕婦,更比非活躍期的孕婦多2至3倍機會出現病情惡化的後果,當中尤以懷孕早期及產後的情況最為明顯。總括而言,紅狼瘡患者在懷孕前必須和主診醫生商量後再作決定。
懷孕期服用藥物,對胎兒有沒有影響?
理論上,所有醫治紅斑狼瘡的藥物對胚胎都有影響,尤以環磷醯胺對胚胎的影響最大,所以紅斑狼瘡的患者必須在醫生指導下服藥,才可保障胚胎的成長。
患者在懷孕期間要注意的事項
1)病情可能會惡化,如皮膚紅斑增加、關節痛或發熱等。
2)出現妊娠毒血症的比率較正常孕婦高三倍,徵狀包括血壓高、蛋白尿及水腫等。
3)流產及嬰兒胎死腹中。
4)需要留意身體有沒有LUPUS ANTICOAGULANT及ANITCARDIOLIPIN等抗體,因為這些抗體可引致慣性流產。
患者可自然分娩嗎?
患者懷孕確有一定的風險。當醫生發現病人有以下的情況時,便會考慮替病人開刀。
1)視網膜分裂
2)股骨缺血性懷死
3)胎兒宮內受困
4)妊娠毒血症
其實大部分患者可以採用自然分娩,不需過份擔心。如果病情惡化引致嚴重腎炎,血壓高至不受控,視網膜血管硬化令視力受損,醫生才會為病人進行人工流產。
系統性紅斑狼瘡會遺傳給下一代嗎?
狼瘡病不是一種直接遺傳的疾病。而患有紅斑狼瘡的孕婦所生的嬰兒,其中少數也會有下列兩種毛病:
1)短暫性類似狼瘡性皮疹
由母體抗體經胎盆傳至胎兒所引起,會在短期內消失。
2)先天性心傳導隔斷
嬰兒心跳減慢,但對嬰兒生命不會造成威脅,嚴重的心傳導隔斷是極為罕有的。
病人是否適宜用母乳餵哺嬰兒?
很多患者擔心吃藥後餵人奶,會否對嬰兒有害?其實藥物傳至胃部,身體只可吸收百分之十,之後經過血液傳至肝再傳到乳腺,然後再分泌乳汁給嬰兒。經過這樣長的過程,嬰兒吸收藥物的機會可能只有萬分之一。不過,若病人服用重劑量的藥物,如環磷醯胺,則應改用奶粉餵哺嬰兒。
大部份系統性紅斑狼瘡病人可以正常懷孕,患者毋須過份擔心。醫生會確定病情穩定後才鼓勵懷孕。在懷孕前,會替患者檢查血液;懷孕期間則會定期留意患者的病情。
系統性紅斑狼瘡(SystemicLupus Erythematosus,簡稱SLE)一詞中的「LUPUS」原本是拉丁文中「狼」的意思,在醫學上的解釋則是「狼瘡」。
系統性紅斑狼瘡是一個影響多個系統的疾病,其病因是由多種先天及後天因素所引致的「自體免疫疾病」,並不是由病毒直接傳播的傳染病。雖然此病暫時未有根治之法,然而患者在醫生的治療下,病情可以有效的受到控制。
患者的免疫系統失去平衡,產生過量不正常的抗體,誤將自己身體細胞當作敵人,直接或間接攻擊患者身體各種組織,導致發炎及不同的徵狀。
患者身體任何組織及器官均有可能受到損害,較常受影響的包括皮膚、關節和腎臟,常見的病徵包括水腫、發燒、關節腄痛及發炎、脫髮、皮膚出現紅斑或紅點。狼瘡病引發的腎炎可輕可重,嚴重的可引致急性腎衰竭,甚至可能需要洗腎。此外,中樞神經系統如受到狼瘡病影響,可能引致精神病、痙攣(羊癇)或腦血管栓塞(俗稱中風)等。
系統性紅斑狼瘡是一個病情反覆的慢性疾病,一旦病發而不能得到及時的治理,可能會導致生命危險。
研究發現,患者多為十五至三十歲之女性,男性患者比例則約佔十分之一。據臨床資料顯示,估計誘發及促使病情惡化之因素包括陽光、較嚴重的感染、懷孕及藥物之不良反應等。
紅斑狼瘡與皮膚
系統性紅斑狼瘡患者的皮膚損害有很多種,而患者出現的皮疹可以由疾病本身引致,也可能是藥物治療所造成的。
紅斑狼瘡誘發皮膚問題之原因
病者對紫外光特別敏感,約百分之四十至六十有此明顯特徵。在強烈暴曬後,更引致病情復發。因此,一定要有防曬的準備,如塗太陽油。一天之中,紫外光在上午十時至下午三時最為強烈。在室內工作時,可以一日塗一次太陽油已足夠﹔另外要避免坐近窗邊,因為玻璃不能阻擋紫外光。在室外時,應準備太陽傘或在外出的半小時或一小時之前塗上太陽油。若要游泳,就需每兩小時塗一次太陽油。
太陽油的選擇及作用
狼瘡病者可購買膏狀、液體或啫哩膏之太陽油,但在塗上之前應先試驗該款太陽油是否適合自己。此外,應選擇SPF15或以上的太陽油時。SPF(SUNPROTECTION FACTOR)代表該款太陽油阻擋太陽光的基數,數字越高,保護皮膚的效力越高。
各種紅斑狼瘡引起的皮膚病
1)頰部紅斑
有30%至60%的紅斑狼瘡患者可以出現頰部紅斑,40%的患者以頰部紅斑為第一個病徵,也可於紅斑狼瘡的其他臨床表現出現前數月或數年發生。
皮疹出現突然,最初位於頰部,為小片綠豆至黃豆大小的水腫性淡紅,鮮紅或紫紅色斑,逐漸擴大增多至鼻樑,當鼻樑與雙側頰部皮疹相連時,則形成蝴蝶樣斑或蝙蝠翅膀樣斑,故稱為蝴蝶斑。
2)盤狀紅斑
有20%至30%的紅斑狼瘡患者可出現盤狀紅斑。盤狀紅斑的出現與紅斑狼瘡患者的病情有關﹕有盤狀紅斑的紅斑狼瘡患者病情通常較輕,腎臟受損的機會較少。
3)亞急性皮膚型紅斑狼瘡(SCLE)
這是一種介乎盤狀紅斑及急性紅斑樣皮損的一種皮膚病變。約有10%的紅斑狼瘡病人會出現這種病變,而約有一半出現這種病變的病人患的紅斑狼瘡只屬輕型的。對光線過敏是這種皮疹發病的原因。發病時的皮損見於暴露於外的部位,腰以下的地方則很小受影響。一般而言,皮膚的病發時有兩種情況,一種為鱗屑性紅斑,類似平常的銀屑皮膚病,另一種為環狀皮損,可融合成為多環狀皮損。通常此類患者的其他系統病變都不算嚴重,腎臟受損的機會也不大。
4)大疱性紅斑狼瘡
大疱性紅斑狼瘡僅見於0.2%的紅斑狼瘡病人,是一種急性的皮膚病。患者會出現大小不等的水疱,水疱越多代表病情越嚴重。
【治療】
要治療上列的皮膚病可口服小量激素、塗藥膏或皮下注射。普遍病者常用抗瘧疾藥物,亦可服用維他命A幫助。
病者應避免與陽光接觸,盡量少用強烈的激素或類固醇塗在臉上,因為副作用很大,如皮膚變得更薄、容易出暗瘡、血管容易顯露出來,更會引起腎上腺的問題。
護理皮膚
由於系統性紅斑狼瘡對皮膚有莫大影響,加上陽光的損害,故病者需在皮膚上做足預防措施﹕
1)保持皮膚乾爽,避免經常出汗,在睡眠時,要因應溫度和天氣轉變而蓋上適當的被鋪。
2)經常滋潤皮膚,如在洗澡後上潤膚油去補充水份。應選擇較少防腐劑及沒有加入香料的潤膚產品。
3)避免選用容易引起敏感的香梘,最好用嬰兒肥皂和洗頭水,減少刺激皮膚。
4)應盡量穿棉質的衣服。冬季時可先把棉質衣服穿在內,再穿上羊毛衣服。
紅斑狼瘡患者可以懷孕嗎?
在五十年代以前,患者想懷孕是十分困難的,因為患者出現月經失調及沒有排卵的情況。即使能夠懷孕,亦可能有併發症。一直至發明類固醇後,才能有效地控制併發症,所以懷孕已不是問題,亦不會有排斥胎兒的現象。
然而,在以下的情況,紅斑狼瘡的患者仍不宜懷孕:
1)腎臟功能嚴重受損
因懷孕會令血壓上升,加速腎臟衰竭。如果病者的腎臟有二至三成受到破壞,懷孕後腎臟可能會持續衰竭而需要洗腎。
2)服用重劑量藥物
有些用來控制病情的藥物會影響胚胎,所以待病情穩定而可以轉用較輕量的藥物後,才應考慮懷孕。
3)紅斑狼瘡病情活躍
懷孕對紅斑狼瘡的影響
約一半的紅斑狼瘡病人在懷孕期和產後數月內,紅斑狼瘡常常復發或病情加重。紅斑狼瘡病情處於非活躍期的孕婦中,有10%至30%在懷孕中或產後數月內出現病情復發和惡化。而紅斑狼瘡處於活躍期的孕婦,更比非活躍期的孕婦多2至3倍機會出現病情惡化的後果,當中尤以懷孕早期及產後的情況最為明顯。總括而言,紅狼瘡患者在懷孕前必須和主診醫生商量後再作決定。
懷孕期服用藥物,對胎兒有沒有影響?
理論上,所有醫治紅斑狼瘡的藥物對胚胎都有影響,尤以環磷醯胺對胚胎的影響最大,所以紅斑狼瘡的患者必須在醫生指導下服藥,才可保障胚胎的成長。
患者在懷孕期間要注意的事項
1)病情可能會惡化,如皮膚紅斑增加、關節痛或發熱等。
2)出現妊娠毒血症的比率較正常孕婦高三倍,徵狀包括血壓高、蛋白尿及水腫等。
3)流產及嬰兒胎死腹中。
4)需要留意身體有沒有LUPUS ANTICOAGULANT及ANITCARDIOLIPIN等抗體,因為這些抗體可引致慣性流產。
患者可自然分娩嗎?
患者懷孕確有一定的風險。當醫生發現病人有以下的情況時,便會考慮替病人開刀。
1)視網膜分裂
2)股骨缺血性懷死
3)胎兒宮內受困
4)妊娠毒血症
其實大部分患者可以採用自然分娩,不需過份擔心。如果病情惡化引致嚴重腎炎,血壓高至不受控,視網膜血管硬化令視力受損,醫生才會為病人進行人工流產。
系統性紅斑狼瘡會遺傳給下一代嗎?
狼瘡病不是一種直接遺傳的疾病。而患有紅斑狼瘡的孕婦所生的嬰兒,其中少數也會有下列兩種毛病:
1)短暫性類似狼瘡性皮疹
由母體抗體經胎盆傳至胎兒所引起,會在短期內消失。
2)先天性心傳導隔斷
嬰兒心跳減慢,但對嬰兒生命不會造成威脅,嚴重的心傳導隔斷是極為罕有的。
病人是否適宜用母乳餵哺嬰兒?
很多患者擔心吃藥後餵人奶,會否對嬰兒有害?其實藥物傳至胃部,身體只可吸收百分之十,之後經過血液傳至肝再傳到乳腺,然後再分泌乳汁給嬰兒。經過這樣長的過程,嬰兒吸收藥物的機會可能只有萬分之一。不過,若病人服用重劑量的藥物,如環磷醯胺,則應改用奶粉餵哺嬰兒。
大部份系統性紅斑狼瘡病人可以正常懷孕,患者毋須過份擔心。醫生會確定病情穩定後才鼓勵懷孕。在懷孕前,會替患者檢查血液;懷孕期間則會定期留意患者的病情。
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